我的朋友患肾小管酸中毒,虽在湘雅医院治疗得到了好转,但没查出得病病因,得不到根治,现虽靠药物控制,人已消瘦得没人样了,而且每天全身骨头疼痛,双腿不能负重,不能干体力活,他家经济又拮据,今网上寻求良医秘方,如有提供信息者,不甚感激。
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肾小管性酸中毒是由于近端肾小管回吸收HCO-3或(和)远端肾小管泌H+障碍引起的临床综合征,以阴离子间隙正常、高氯血症性代谢性酸中毒和尿酸化功能差为其特征。临床表现(一)原发性近端RTA 生长缓慢,系持续酸中毒所致。有时可表现为恶心、呕吐、厌食、乏力和活动时气急。严重酸中毒时可有脱水和电解质紊乱。(二)原发性远端RTA 婴儿型生后不久即发病,男孩多见,为常染色体隐性遗传,预后较好;晚...
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肾小管性酸中毒是由于近端肾小管回吸收HCO-3或(和)远端肾小管泌H+障碍引起的临床综合征,以阴离子间隙正常、高氯血症性代谢性酸中毒和尿酸化功能差为其特征。临床表现(一)原发性近端RTA 生长缓慢,系持续酸中毒所致。有时可表现为恶心、呕吐、厌食、乏力和活动时气急。严重酸中毒时可有脱水和电解质紊乱。(二)原发性远端RTA 婴儿型生后不久即发病,男孩多见,为常染色体隐性遗传,预后较好;晚发型多于2岁以后发病,女孩多见,为常染色体显性遗传,一般无治愈希望,常需终身服用碱性药物。生长发育迟缓是最主要的表现,且可能是唯一的临床表现。(三)高血钾性RTA 本型主要特征是高氯性酸中毒和高钾血症,而尿呈酸性。治疗(一)碱性药物 急性重症酸中毒可静滴碳酸氢钠。一般病例常用10%枸橼酸钠、钾混合液(两者各100g加水至1000ml,每亳升含Na+和K+各1mmol)。近端RTA开始为日5~10 mmol/kg,分次口服,可渐增至15~25 mmol/kg;远端RTA开始为日2~4 mmol/kg,最大5~14 mmol/kg,直至HCO-3正常。后者应坚持长期服药,甚至终生。(二)钾的补充 重症低钾病人应先补钾后纠酸。剂量:因人而异,一般给10%枸橼酸钾液分次口服,开始每日给2mmol/kg,渐加量。近端RTA每日常需4~10 mmol/kg,严重病例方可给予10%氯化钾静滴。(三)维生素D的应用 已有骨病变者可给予维生素D,剂量5000~10000IU/d。须注意防止过量。(四)利尿剂的应用 应用大量碱性药,不仅病人难以耐受,且不能有效地纠正酸中毒,此时可加用双氢克尿噻每日1~3 mg/kg。(五)IV型RTA的治疗 宜根据不同病因和高钾程度而定:轻症只需低钾饮食和禁用潴钾药物如安体舒通;重症者合用氢氯噻嗪和碱性药物,既可降低血钾又可纠正酸中毒;醛固酮分泌不足者采用盐皮质激素替代疗法,可给予9а氟皮质醇每日0. 05~0.2mg。小管间质病所致的醛固酮反应低下常需较大剂量,每日0.3~0.5 mg。为避免用药后钠潴留引起高血压和高血容量,必要时可加用利尿剂。