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流行病学特点：确诊时发病年龄从11至69岁，平均年龄39 岁，男女比例为28：9，男性平均年龄42岁，女性平均年龄29岁。所报道的均为白种人[1]。 临床表现： 最初常为硬斑，红色、紫色或血管萎缩性皮肤异色，界限稍清楚，皮下组织肿胀。也有的表现为丘疹或斑丘疹，环形红斑，覆鳞屑。一般无自觉症状，个别病人感瘙痒[1]。皮损渐演变为巨大的皮肤包块，可悬垂于体表，类似皮肤松弛症。此阶段皮肤萎缩，表面有异色，皱褶而柔软，有的病人发生溃疡。当皮损逐渐萎缩时可以看到皮下的血管。 病变主要累及皱褶部位如腹股沟和腋窝，也可累及其他部位皮肤，如背部、手、眼睑和脚[1]。 GSS很少影响其它系统。有3例病人发生肉芽肿性淋巴结炎，其中1例出现腋窝淋巴结和脾脏肿大。一例病人支气管镜检查证明气管粘膜下有类似淋巴细胞浸润[1]。 早期不易诊断，对于临床怀疑的病人，主要靠组织病理确定。Kawakubo[3]认为应结合T细胞受体基因重排阳性，并重点监测血清血管紧张素转化酶活性。 GSS病程发展缓慢，其本身并不致命，预后主要取决于伴随或先后发生的恶性淋巴增生性疾病[1]。有的以环形红斑为最初表现，10年后才诊断为GSS，即使诊断明确，有的病人8年未发展。诊断后平均生存时间大于5。6年。有50%先后出现其它恶性淋巴增殖性疾病，其中MF先发1例，伴发2例；HD先发1例，伴发1例，继发7例；NHL先发1例，继发3例；LCH 继发1例。 组织学特点 早期皮损表现为淋巴细胞带状浸润，有亲表皮性，主要位于真皮上部。淋巴细胞较小或中等大小，细胞核比典型的MF细胞核卷曲，核染色略淡。真皮乳头层和网状层弹力纤维均消失。多核巨细胞形成非干酪性坏死的肉芽肿。最显著的特征是出现吞噬有弹力纤维的多核巨细胞，很多巨噬细胞既吞噬淋巴细胞，也吞噬弹力纤维。其他器官如淋巴结、脾脏也有同样的浸润[2]。这可能是不正常的T淋巴浸润使巨噬细胞吞噬作用激活的结果[2]。 充分发展的GSS皮损从全部真皮到部分皮下可见小的或中等大小的淋巴样细胞。该细胞核呈脑回状，比典型MF细胞核染色深，有亲表皮性，曾报道有Pautrier’s微脓疡。真皮全层到真皮深部甚至包括部分皮下可见异物巨细胞和肉芽肿反应，也可见嗜酸性细胞，B淋巴细胞和浆细胞。 GSS不同于其它CTCL，没有明显的表皮萎缩[4]。 有报道肉芽肿性动脉炎，血管内膜发现淋巴细胞和巨噬细胞[2]。 Balus [2]等用电镜观察到皮损淋巴细胞核膜多点内陷，细胞浆内有绒毛形成，细胞器很少。 巨细胞包含的许多淋巴细胞被组织细胞浆样的膜包围，这种现象可能是假性吞噬。在朗格罕斯细胞样的组织细胞中没有找到Birbeck颗粒。 免疫组化 淋巴细胞免疫组化染色结果不尽相同，但主要是CD4+CD8-T细胞(95%CD45RO+，5%CD45RA-)[2]。CD45RO+T细胞不同程度抗原丢失。Van-Haselen[1]认为主要是CD4+/CD45RO+T细胞，T细胞的标记CD3、CD5、CD7丢失。有时发现CD30+细胞。不典型T淋巴细胞表达CD2，CD3，CD4， CD5， CD25。Barhill[4]总结为CD3+，CD4+，CD8—，CD30—。 多核巨细胞表达单核细胞的CD14抗原和吞噬细胞的CD 68抗原[1]。因此，肉芽肿的成分显示是由单核吞噬细胞发展而来[2] [10]。巨细胞免疫型为α1ACT+/CD68+/MAC387—。 局部有朗罕氏细胞特征的组织细胞显示S-100+/CD1a-，推测为未定类细胞。淋巴结中的朗罕氏样特征的组织细胞S-100+/CD1a+ [7] 。 反映增生活性的抗Ki-67抗体阳性率5% [8]。 基因结构或分子生物学 有8例病人病变皮损T细胞的研究表明T细胞受体TCRβ或/和TCRγ基因重排。Laura B[7]报道的病人中两例都主要是辅助T细胞型，体细胞基因重组证实一个细胞克隆群落。结合其它结果，目前多数学者认为GSS是一种独特的CTCL[1]。然而Andersn[5]皮肤活检石蜡包埋PCR/DGGE梯度凝胶电泳在12个CTCL、1个GSS、８个炎症性病人皮肤中均检测到TCRγ-8基因重排。张春雷[6]认为基因重排只是克隆的标志，克隆是淋巴细胞的一个特性，也可见于炎症或环境反应，并不是恶性肿瘤的专有特征。对有克隆重排的皮肤淋巴细胞瘤，仅凭克隆，很难判定是否会恶转，还需长期随访，结合临床综合考虑。 有两例病人8号染色体为三倍体型[7] 。 归类与相关淋巴疾病 关于GSS的归类，曾有许多假说：良性改变，恶性淋巴增殖性疾病的特殊宿主反应， 恶性淋巴增殖性疾病的前期， MF肉芽肿型，还是一种独特的CTCL? 临床上GSS与恶性淋巴增殖性疾病关系密切，从临床上看大约百分之50病人皮肤内或皮肤外伴发其它淋巴增殖性疾病，比如HD、NHL、MF和LCH，组织病理与MF有类似之处，淋巴细胞致密浸润，有一定异型性。因而推测属于淋巴细胞增殖性肿瘤[1]。 Leboit[9]用免疫和分子生物学方法检测到异常的、单核辅助性T淋巴细胞免疫型，TCRβ基因重排，证实GSS是一种特殊的CTCL。其他TCR基因重排研究和细胞基因学研究表明，GSS实际上是由某一克隆的细胞集聚增殖而来，表现为T淋巴细胞瘤。但它存在弹力纤维吞噬现象，与其他T淋巴细胞瘤不同。 GSS和HD关系密切，临床上二者经常先后或伴随发生。DeGregorio[10]认为GSS和HD淋巴瘤可能来源于一个T细胞克隆，但证据不充足。一些GSS病人发现八号染色体三倍体[7]，也支持这种假说，因为HD病人也发现许多八号染色体三倍体现象。但是即使有的GSS皮损上曾发生小结节，有HD组织特征，而病人并没有HD[2,11]。 GSS和MF关系紧密,有些MF病人在原先皮损基础上发展为GSS，有时二者伴发。尽管GSS的临床和组织学特点非常特殊，但是经常被当作MF的肉芽肿型（GMF）。Metzler[12]认为GSS和GMF二者可能属于同一疾病领域。但是二者仍有一些区别[1][2]（见表一）。 TCR基因克隆分析技术可以看到GSS和HD、MF等的关系，但是病人基因型研究还没有搞清楚，因此GSS与相关疾病到底是同一疾病不同临床表现还是两种疾病尚不完全清楚。对GSS病人皮肤活检使用差异PCR技术或对比性回顾性分析研究显得非常重要[1] 。 。